Kystinen fibroosi ja astma

• Saattaa 6, 2024

Se ei ole yleistä, mutta joillakin kystisen fibroosin (CF) potilailla on myös astma. Vaikka astmalla ja CF: llä on joitain yleisiä oireita, ne ovat hyvin erilaisia ​​sairauksia. Lääkärien voi olla vaikea selvittää, voivatko CF-potilaiden hengitysvaikeudet myös osoittaa astmaa.

Mikä on kystinen fibroosi?
Kystinen fibroosi on perinnöllinen geneettinen mutaatio, jonka aiheuttaa viallinen geeni, joka tunnetaan nimellä CTFR. CTFR-geeni luo proteiinin, joka hallitsee tapaa, jolla vesi ja suola liikkuvat kehon soluissa ja ulos. Jokaisella on CTFR-geeni; kuitenkin noin neljännellä valkoisen eurooppalaisen perimästä ihmisistä on geenin rikki-versio. Kun molemmat vanhemmat ovat viallisen geenin kantajia, heidän lapsellaan on yksi neljästä mahdollisuudesta kehittää CF.

CF aiheuttaa kehon limasta tahmean ja paksun. Seurauksena on, että ruumis ei pysty siirtämään paksua limaa ulos, joten muodostuu kertyminen, mikä aiheuttaa ongelmia ihmisen hengitysteissä, haimassa ja muissa kehon osissa. CF vaikuttaa tyypillisesti keuhkoihin, haimoon, maksaan, suoliin, nivelrikkoon ja sukupuoleen.

Kystistä fibroosia sairastavan ihmisen keskimääräinen elinikä on noin 30–40 vuotta, ja jotkut ihmiset elävät 50-vuotiaana ja sen jälkeen. CF-hoitoa ei tällä hetkellä voida parantaa, ja jotkut potilaat saattavat tarvita keuhkosiirtoja jossain vaiheessa taudin edetessä.

CF-merkit ja oireet
Kystistä fibroosia sairastavilla potilailla voi esiintyä joitain näistä oireista:

• Erittäin tahmean ja paksun liman ylituotanto
• Toistuvat keuhko- ja hengitystieinfektiot, joita on vaikea parantaa
• Keuhkojen toiminta heikkenee tyypillisesti ajan myötä, aiheuttaen arpia keuhkoihin, mikä johtaa vakaviin hengitysvaikeuksiin
• Haiman liman tukkeutuvien putkien tai kanavien aiheuttama aliravitsemus, joka estää ruuansulatusentsyymejä pääsemästä ohutsuoleen. Tämä vaikeuttaa kehon imeytymistä rasvoihin ja proteiineihin, mikä johtaa vitamiinin puutteeseen ja aliravitsemukseen.
• Hiki on epätavallisen suolaista
• Krooninen yskä (kuiva tai lima)
• hengityksen vinkuminen (joka ei ehkä reagoi astmahoitoon)
• Hengenahdistus
• Allergiat, jotka kestävät koko vuoden

Krooninen yskä, hengityksen vinkuminen, hengenahdistus ovat myös samanlaisia ​​kuin tyypilliset astman oireet. Siksi lääkäreillä on joskus vaikea määrittää, onko heidän CF-potilaillaan myös astma vai ei.

Kenellä on riski CF: stä?
On tärkeää huomata, että kystinen fibroosi ei ole tarttuvaa. Ainoa CF: n riskitekijä on kaksi vanhempaa, jotka kantavat epänormaaleja CTFR-geenejä ja välittävät epänormaalin geenin lapsilleen.

CF-testi
Yhdysvalloissa kaikki vastasyntyneet vauvat seulotaan kystisen fibroosin suhteen pian syntymän jälkeen. Veri otetaan yleensä vauvan jalasta; veri testataan sitten virheellisten CTFR-geenien osoittamiseksi. Testissä havaitaan yleensä CF: n osoitus; Kaikilla tämän taudin sairastavilla lapsilla ei kuitenkaan näy veressä merkkejä. CF esiintyy joskus vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla, joilla voi olla taudin lievempi muoto ja joilla on oireita vasta kun tauti pahenee.

CF: n lisätesteihin voivat kuulua rintakehän röntgenkuvat, keuhkojen keuhkojen toimintakokeet (kuten spirometria, keuhkojen tilavuuden mittaus, pulssioksimetria jne.) Ja limatesti, jolla etsitään tiettyjä bakteereja, jotka ovat yleisiä kystisen fibroosin vaikeissa muodoissa.

Kystinen fibroosi ja astma
Pienellä määrällä CF-potilaita voi olla myös astma. Tämä yhdistelmä ei ole yleinen, mutta on joitain merkkejä ja oireita siitä, että CF-potilaalla voi olla astma:

• Akuutin hengitysteiden tukosjaksot paranivat keuhkoputkia laajentavien lääkkeiden avulla
• Hyvä perheen historia, astma ja / tai ihottuma ja heinänuha
• Eosinofilia tai kohonnut IgE

Astman hoito CF-potilailla
Kun CF-potilailla on myös astmaa, tavoitteena on minimoida sekä kystinen fibroosi että astman oireet niin paljon kuin mahdollista. Hoitoon voi kuulua ruokavalion muutoksia, liikuntaa, potilaiden, joiden tupakoinnin on lopetettava, välttämistä käytetystä tupakasta, kaikkien lääkkeiden ottamista terveydenhuollon ammattilaisten ohjeiden mukaan, potilaan kaikkien allergioiden ja astman aiheuttajien välttämistä jne.

Astma ja kystinen fibroosi ovat parantumattomia sairauksia; varhaisella hoidolla ja asianmukaisella hoidolla on kuitenkin mahdollista pidentää CF-potilaan elinaikaa. Jos uskot, että sinulla tai lapsellasi voi olla CF ja / tai astma, käy muista lääkäristäsi keskustelemaan oireistasi, kysymyksistäsi ja huolestasi.

Ole hyvä ja tutustu uuteen kirjaani, jonka aiheena on astma?

Nyt saatavana myös Amazon Astman artikkelissa Nothing to Wheeze At!

Video-Ohjeita: What causes Xanthelasma? What are the underlying causes for Xanthelasma? (Saattaa 2024).